Akustikusneurinom
Das Akustikusneurinom, auch bekannt als Vestibularisschwannom, ist ein gutartiger Tumor, der langsam auf dem Hauptnerv wächst, der vom Innenohr zum Gehirn verläuft. Die Äste dieses Nervs wirken sich direkt auf das Gleichgewicht und das Gehör aus, und der Druck des Akustikusneurinoms kann zu Hörverlust, Tinnitus und Gleichgewichtsstörung führen.
Akustikusneurinomen entstehen meist aus Schwann-Zellen, die diese Nerven auskleiden, manchmal werden so groß, dass sie Druck auf das Gehirn ausüben und lebenswichtige Funktionen beeinträchtigen. Akustikusneurinom wird in WHO-Klassifikation als Grad I eingestuft. Die Inzidenz liegt bei 1,3 pro 100.000 Menschen pro Jahr und ist bei Patienten mit Neurofibromatose II (NF2) höher.
Die Behandlung des Akustikusneurinoms umfasst regelmäßige Kontrolluntersuchungen, Strahlentherapie oder operative Resektion.
Symptome
Die Anzeichen und Symptome eines Akustikusneurinoms sind normalerweise nicht wahrnehmbar und es kann Jahre dauern, bis sie auftreten. Diese Symptome sind normalerweise auf die Auswirkungen der Krankheit auf die Hörnerven und das Gleichgewicht zurückzuführen. Die Auswirkungen des Tumordrucks treten in die benachbarten Gesichtsnerven und Trigeminusnerven in der Nähe von Blutgefäßen oder Gehirnstrukturen ein. Wenn der Tumor wächst, können sich mehr schwere Symptome entwickeln.
Anzeichen und Symptome eines Akustikusneurinoms sind:
• Allmählicher Hörverlust auf einem Ohr, der in manchen Fällen plötzlich auftreten kann.
• Tinnitus im betroffenen Ohr
• Instabilität oder Gleichgewichtsstörung
• Schwindel
• Gefühlstörungen im Gesicht und in seltenen Fällen Schwäche oder Verlust der Muskelbewegung
In seltenen Fällen kann das Akustikusneurinom erst spät so groß werden, dass es Druck auf den Hirnstamm ausüben und eine Fazialisparese, faziale Sensibilitätsstörung, hydrocephale Symptomatik mit Müdigkeit, Übelkeit und Gangstörung, Beeinträchtigung der Okulomotorik, kaudale Hirnnervenstörung und sensomotorische Hemisymptomatik verursachen.
Ursache
Die Ursache von Akustikusneurinom ist bisher unbekannt. Allerdings scheint das Risiko mit zunehmendem Alter zuzunehmen.
Die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) ist eine seltene Erbkrankheit, die mit einer bestimmten genetischen Mutation einhergeht. Infolgedessen entwickeln sich andere gutartige Tumore im Gehirn und im Rückenmark. Entwickelt der Patient in jungen Jahren ein Akustikusneurinom und/oder tritt das Akustikusneurinom auf beiden Seiten des Kopfes, also in beiden Hör- oder Vestibularisnerven auf, ist dieser eine sehr starke Hinweis auf eine Neurofibromatose Typ 2.
Ein Gentest könnte möglicherweise Klarheit bringen: Es handelt sich um eine Mutation im Merlin-Protein-Gen auf Chromosom 22. Unter normalen Umständen produziert dieses Gen ein Tumorsuppressorprotein, das hilft, das Wachstum von Schwann-Zellen zu kontrollieren, die die Nerven in diesem Bereich auskleiden. Weitere mögliche Symptome dieser Erkrankung sind Augenveränderungen, insbesondere die Linsentrübung (Grauer Star).
Neurofibromatose Typ 2 (NF2) wird als autosomal-dominante Erkrankung anerkannt, was bedeutet, dass die Mutation nur von einem Elternteil (dem dominanten Gen) übertragen werden kann. Jedes Kind eines infizierten Elternteils erbt es mit 50 % höherer Wahrscheinlichkeit.
Komplikationen
Akustikusneurinom kann dauerhafte Komplikationen verursachen, einschließlich:
• Schwerhörigkeit
• Taubheit und Schwäche des Gesichts
• Gleichgewichtsstörung
• Tinnitus
• Hirndruck
Große Tumore können Druck auf den Hirnstamm ausüben und den normalen Fluss von Liquor cerebrospinalis zwischen Gehirn und Rückenmark verhindern. In diesem Fall können sie dazu führen, dass sich Liquor Zerebrospinalis im Kopf ansammelt (Hydrozephalus) und den intrakraniellen Druck erhöhen.
Diagnose
Der erste Schritt zur Diagnose eines Akustikusneurinoms ist eine gründliche körperliche Untersuchung. Es ist oft schwierig, in den frühen Stadien zu diagnostizieren, da die Anzeichen und Symptome sehr subtil sind und allmählich auftreten können. Symptome wie Hörverlust werden nicht selten mit vielen Mittel- und Innenohrproblemen in Verbindung gebracht.
Nach Anamnese und klinischer Untersuchung kann der Arzt die folgenden Tests durchführen:
Audiometrietest
Bei diesem Test , der von einem Audiologen durchgeführt wird, hört der Patient Geräusche, die in jedem Ohr separat abgespielt werden. Der Audiologe sendet verschiedene Tonspektren an den Patienten und bittet den Patienten jedes Mal, ihn zu informieren, indem er den Ton hört. Der Hörgeräteakustiker kann verschiedene Wörter verwenden, um den Hörpegel des Patienten zu bestimmen.
Die Hirnstamm-Audiometrie (oft abgekürzt: BERA) liefert Informationen über die Funktion der Gehörnerven und der Hirnregionen, die am Hörvorgang beteiligt sind. Elektroden, die auf den Kopf aufgeklebt sind, messen dabei die Hirnströme während akustischer Reize. Sie geben Aufschluss darüber, an welcher Stelle im Gehirn die Informationsverarbeitung hakt. Bei einem Akustikusneurinom liefern die Messungen häufig auffällige Ergebnisse.
Bildgebung
Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die bevorzugte Methode zur Diagnose von Akustikusneurinomen und kann Tumore mit einem Durchmesser von 1 bis 2 mm erkennen und liefert wichtige Informationen über die intrameatale Ausdehnung des Tumors. Wenn eine MRT nicht verfügbar ist oder die Patienten dieses Verfahren nicht tolerieren können, kann eine Computertomografie (CT) verwendet werden. Bei dieser Methode sind jedoch sehr kleine Tumore möglicherweise nicht nachweisbar. Postoperativ können aber mit der Computertomografie die Ventrikelweite, Nachblutung und weitere Komplikationen beurteilt werden.
Behandlung
Die Entfernung des Tumors ist eine der verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten des Akustikusneurinoms. Abhängig von der Größe und Entwicklung des Akustikusneurinoms, der körperlichen Gesundheit des Patienten, wird die Behandlung auf unterschiedliche Weise durchgeführt.
Wenn der Patient ein kleines Akustikusneurinom hat, das nicht wächst oder langsam wächst und keine Symptome hat oder unbedeutend ist, kann man regelmäßige Kontrolluntersuchungen empfehlen, insbesondere wenn der Patient älter oder kein guter Kandidat für eine Operation ist.
Der Arzt kann regelmäßige bildgebende Untersuchungen und Hörtests empfehlen, die normalerweise alle 6 bis 12 Monate durchgeführt werden, um die Geschwindigkeit des Tumorwachstums festzustellen. Manche Autoren halten eine konservative Therapie für alle Akustikusneurinom bis zu 2 cm Größe im Kleinhirnbrückenwinkel vertretbar.
Operation
Abhängig von der Größe des Tumors, dem Hörzustand und anderen Faktoren kann der Neurochirurg eine von mehreren Methoden anwenden, um den Tumor zu entfernen. Ziel der Operationsmethode ist der Erhalt des Gesichtsnervs, um Gesichtslähmungen vorzubeugen und, wenn möglich, das Gehör zu erhalten. Die Operation wird unter Narkose durchgeführt und beinhaltet die Entfernung des Tumors durch das Innenohr oder durch den Schädel. Der gesamte Tumor kann nicht herauskommen. Zum Beispiel, wenn der Tumor in der Nähe wichtiger Teile des Gehirns oder des Gesichtsnervs liegt. Das intraoperative Monitoring ist heute ein wesentlicher Bestandteil der Operation. Insbesondere mit Fazialis Elektromyographie (EMG) besteht die Möglichkeit den Gesichtsnerv zu stimulieren und seinen Weg während der Operation zu überwachen. Akustisch evozierte Potentiale (FAEP) werden zur Kontrolle von N. Cochlearis, sensorisch evozierte Potentiale (SEP) und motorisch evozierte Potentiale Potentiale (MEP) ermöglichen die Überwachung des Hirnstamms.
Zu den Operationsrisiken können gehören:
• Austreten von Liquor Zerebrospinalis aufgrund einer Verletzung
• Hörverlust
• Gesichtsschwäche
• Taubheitsgefühl im Gesicht
• Tinnitus
• Gleichgewichtsstörungen
• Anhaltende Kopfschmerzen
• Infektionen
• Schlaganfall oder Hirnblutung
Drei standarisierte Zugänge zur operativen Resektion eines Akustikusneurinoms:
• Zugang über die mittlere Schädelgrube
• Translabyrinthärer Zugang
• Retrosigmoidale Zugang
Die Auswahl des Operationszugangs hängt von Größe und Ausmaß des Akustikusneurinoms ab.
Strahlentherapie
Wenn der Tumor weniger als 3 cm groß ist, der Patient ein Erwachsener ist oder aus irgendeinem Grund eine Operation nicht tolerieren kann, kann eine Strahlentherapie zur Behandlung der Krankheit eingesetzt werden.
Die stereotaktische Radiochirurgie (SRS) ist wie die Gamma-Knife-Radiochirurgie eine Methode der Strahlentherapie, die sehr gezielt kleine Gammastrahlen abgibt, ohne das umliegende Gewebe zu schädigen.
Ziel der Strahlentherapie ist es, das Tumorwachstum zu verhindern, die Funktion des Gesichtsnervs aufrechtzuerhalten und möglicherweise das Gehör zu erhalten.
Es kann Wochen, Monate oder Jahre dauern, bis die Effekte sichtbar werden. Während dieser Zeit überwacht der Arzt den Fortschritt des Patienten, indem er regelmäßige Untersuchungen durchführt und den Zustand des Patienten weiterverfolgt.
Zu den Risiken der Strahlentherapie gehören Hörverlust, Tinnitus, Gesichtsschwäche, Gefühlstörungen im Gesicht, Gleichgewichtsstörung und erfolglose Behandlung.
Bei der fraktionierten stereotaktischen Strahlentherapie wird eine geringe Strahlendosis über mehrere Sitzungen auf den Tumor übertragen, um das Tumorwachstum zu hemmen, ohne das Hirngewebe zu schädigen.
Bei der Protonenstrahltherapie werden hochenergetische Strahlen aus positiv geladenen Teilchen, den sogenannten Protonen, eingesetzt, die gezielt dosiert auf die betroffenen Stellen appliziert werden und die Größe des Tumors minimieren.
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